成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断

患者可能出现不同的临床特点，轻者可能表现为轻微的关节和皮肤病变，重者可出现危及生命的肾脏、血液系统或中枢神经系统病变。SLE有临床异质性且缺乏有诊断意义的特征或检查，因此临床医生难以诊断。患者可能仅出现SLE的一些临床特征，这些特征可能与其他自身免疫性疾病、感染性疾病或血液系统疾病相似，从而增加了诊断难度。

在排除其他疾病后，根据临床和实验室发现通常即可确诊SLE。目前没有SLE诊断标准，临床医生通常将SLE分类标准作为指导，以便在诊断时确定一些突出的临床特征。血清学检查结果对提示SLE很重要，一些抗体与SLE高度相关，例如抗双链DNA(double-stranded DNA, dsDNA)抗体和抗Smith(Sm)抗体。

本专题将总结SLE的临床表现和诊断方法。成人SLE相关的其他专题包括：

●(参见 “成人系统性红斑狼疮的治疗和预后概述”)

●(参见 “系统性红斑狼疮的流行病学和发病机制”)

●(参见 “皮肤型红斑狼疮概述”)

●(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”)

●(参见 “狼疮性肾炎的诊断及分型”)

●(参见 “狼疮性肾炎：膜性狼疮性肾病的治疗”)

●(参见 “局灶性或弥漫性狼疮性肾炎的初始和后续治疗”)

●(参见 “系统性红斑狼疮的血液学表现”)

●(参见 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”)

●(参见 “系统性红斑狼疮患者的冠状动脉性心脏病”)

●(参见 “成人系统性红斑狼疮的非冠状动脉心脏表现”)

●(参见 “系统性红斑狼疮的神经系统及神经精神表现”)

●(参见 “影响周围神经系统的系统性红斑狼疮的表现”)

●(参见 “系统性红斑狼疮女性的避孕方法”)

●(参见 “系统性红斑狼疮女性的妊娠”)

●(参见 “药物性狼疮”)

临床表现

主要的临床特征和器官受累

全身症状 — 大多数SLE患者都会在病程期间出现全身症状，如乏力、发热和体重减轻。

●乏力–乏力为最常见的主诉，发生率为80%-100%，有时可使患者失能。乏力与疾病活动度的其他指标并无明确关联，往往与抑郁、睡眠障碍和同时存在的纤维肌痛联系更密切[1-5]。

●发热–发热可能为活动性疾病的表现，50%以上的SLE患者会出现发热[6]。但在临床实践中，通常难以区分长期狼疮症状加重所致发热与其他原因所致发热，如感染、药物反应或恶性肿瘤。目前没有特定的临床特征可明确区分SLE所致发热与其他原因所致发热。病史可能有助于确定发热原因。例如，如果患者在接受中等剂量或大剂量糖皮质激素时出现发热，则应强烈怀疑新发感染，尤其是没有活动性疾病的其他体征时。如果给予非甾体类抗炎药、对乙酰氨基酚和/或低剂量至中等剂量糖皮质激素后发热未缓解，则应怀疑感染或药物相关病因，因为这些药物对活动性SLE引起的大多数发热都有效[7]。此外，如果患者除了发热还出现白细胞计数降低，则更可能为狼疮活动而非感染。出现发热的SLE患者应明确排除感染。

患者出现并发症的主要原因为严重感染，所有出现发热的免疫功能受损SLE患者都应考虑这一点。(参见上文‘临床表现’)

●肌痛–SLE患者还经常出现肌痛，但重度肌无力或肌炎相对少见。肌痛和肌无力详见其他专题。(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”，关于‘肌肉受累’一节)

●体重改变–SLE患者经常发生体重改变，可能与疾病或其治疗有关。SLE患者往往在确诊前就已出现体重减轻。非刻意体重丢失的原因可能为食欲下降、药物的副作用(尤其是利尿剂，羟氯喹偶尔也有)以及胃肠道疾病(如，胃食管反流、腹痛、消化性溃疡病或胰腺炎)(参见 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”)。SLE患者体重增加的原因可能为低白蛋白血症引起的水钠潴留，如肾病综合征或蛋白丢失性肠病所致低白蛋白血症，或使用糖皮质激素引起的食欲增加。(参见 “大量蛋白尿和肾病综合征的概述”和 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”，关于‘蛋白丢失性肠病’一节)

关节炎和关节痛 — 90%以上的SLE患者会发生关节炎和关节痛，这通常为最早的表现之一[8]。关节炎的发生率为65%-70%，伴有显著炎症，往往为游走性、多关节性和对称性。关节炎为中度疼痛，通常不会引起侵蚀，极少造成畸形 (图片 1A-B)。但偶有SLE患者出现变形性侵蚀性关节炎，与类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)类似[9]。SLE患者中关节炎和关节痛的临床特征和治疗详见其他专题。(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”，关于‘关节受累’一节)

皮肤黏膜受累 — 大多数SLE患者都会在病程期间出现皮肤和黏膜病变。其中皮肤病变类型有巨大差异。最常见的病变为面部皮疹，是急性皮肤型红斑狼疮(也称蝶形疹)的特征，表现为分布于患者面颊部(面颊和鼻梁，但不累及鼻唇沟)的红斑，在日晒后出现 (图片 2A-B)。一些患者可能出现盘状病变，其炎症更严重且往往会产生瘢痕 (图片 3A-B)。SLE患者还经常出现光敏性皮损。SLE患者的不同皮肤表现详见其他专题。(参见 “皮肤型红斑狼疮概述”)

很多患者都会出现口腔和/或鼻溃疡，与疱疹样下疳水疱相比通常无痛。鼻溃疡可能导致鼻中隔穿孔。很多SLE患者还会在病程期间出现非瘢痕性脱发。盘状红斑狼疮患者可能发生瘢痕性脱发。(参见 “皮肤型红斑狼疮概述”，关于‘盘状红斑狼疮’一节)

心脏受累和血管表现 — SLE患者可能发生多种心脏和血管异常。

●很多SLE患者都会出现心脏疾病，心包、心肌、瓣膜、传导系统和冠状动脉都可能受累。SLE患者中最常见的心脏表现为心包炎(可能伴有积液)，大约25%的患者会在病程期间发生心包炎[10]。疣状心内膜炎通常没有临床症状，但可能引起瓣膜关闭不全和形成栓子 (图片 4)。心肌炎较少见，但可能很严重。SLE患者发生冠状动脉疾病的风险也会升高。(参见 “成人系统性红斑狼疮的非冠状动脉心脏表现”和 “系统性红斑狼疮患者的冠状动脉性心脏病”)

表达抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体的SLE女性所生婴儿可能发生新生儿狼疮，这可引起不同程度的心脏传导阻滞，宫内就可能注意到这种情况，和/或可能表现为先天性心脏传导阻滞，参见其他专题。(参见 “新生儿狼疮的流行病学、发病机制、临床表现和诊断”)

●雷诺现象–SLE患者中的雷诺现象为寒冷引起的血管痉挛过程，发生率高达50% (图片 5)[6]。雷诺现象的特征为间歇性肢端苍白后出现发绀和红皮病[11]。雷诺现象详见其他专题。(参见 “雷诺现象的临床表现和诊断”)

●血管炎–据大型队列研究估计，SLE患者中血管炎的患病率为11%-36%[12]。在SLE患者中，大小血管都可能发生炎症，因此临床上表现出一系列的血管炎。小血管病变最常见，常表现为皮损，但中等大小血管和大血管也可能受累。皮肤小血管炎可能表现为可触性紫癜、瘀点、丘疹结节性皮损、网状青斑、脂膜炎、裂片形出血和浅表溃疡(参见 “成人血管炎性皮肤病变的评估”)。例如，一项大型病例系列研究纳入了670例SLE患者，发现血管炎的发生率为11%[13]。血管炎的主要临床表现为皮肤病变，发生率为89%。其余11%的血管炎患者存在内脏受累，如外周神经、肺、胰腺和肾脏。

SLE中其他血管炎性病变的具体类型包括肠系膜血管炎、肝血管炎、胰腺血管炎、冠状动脉血管炎、肺血管炎和视网膜血管炎，以及外周或中枢神经系统血管炎。还有少量主动脉炎的报道，与多发性大动脉炎相似[14]。(参见 “皮肤型红斑狼疮概述”和 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”，关于‘自身免疫性肝炎’一节和 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”，关于‘急性胰腺炎’一节和 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”，关于‘肠系膜血管炎/缺血’一节和 “影响周围神经系统的系统性红斑狼疮的表现”和 “全身性疾病和感染相关的视网膜血管炎”，关于‘全身性免疫介导性病因’一节)

●血栓栓塞性疾病–血栓栓塞性疾病可能使SLE患者的病情更加复杂，尤其是存在抗磷脂抗体的患者。血栓栓塞性疾病可影响静脉和动脉循环，但确切机制不明[15,16]。例如，一项大型观察性队列研究纳入了554例新近诊断的SLE患者，中位随访6.3年发现动脉血栓性事件(arterial thrombotic event, ATE)的发生率为11%，静脉血栓性事件(venous thrombotic event, VTE)血栓性事件33%的发生率为[16]。抗疟药可能防止SLE患者发生血栓栓塞性疾病[17]。

肾脏受累 — 大约50%的SLE患者会出现临床明显的肾脏受累，这也是患者发生并发症和死亡的重要原因[18]。因此，通过尿液分析、蛋白尿定量分析和估计GFR定期筛查狼疮性肾炎，这是SLE患者持续管理的重要内容。患者可能出现几种肾小球肾炎，肾活检有助于确定肾脏受累的类型和范围。狼疮性肾炎的临床表现有很大差异，轻者可出现无症状性血尿和/或蛋白尿，重者可出现肾病综合征和急进性肾小球肾炎伴肾功能丧失。一些狼疮性肾炎患者还会出现高血压。(参见 “狼疮性肾炎的诊断及分型”)

胃肠道受累 — 很多SLE患者都会出现胃肠道症状，发生率达40%。大多数胃肠道症状都由药物不良反应和病毒或细菌感染引起[19]。SLE相关胃肠道异常几乎可累及邻近胃肠道的任何器官，包括食管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、狼疮性肝炎、急性胰腺炎、肠系膜血管炎或缺血以及腹膜炎。SLE的胃肠道表现详见其他专题。(参见 “系统性红斑狼疮的胃肠道表现”)

肺受累 — 很多SLE患者都会在病程期间出现继发于肺部受累的症状。SLE的肺部表现包括胸膜炎(可能有积液)、肺炎、间质性肺疾病、肺高压、肺减缩综合征以及肺泡出血。必须区分呼吸系统症状与感染，尤其是接受免疫抑制治疗的患者。存在抗磷脂抗体或狼疮抗凝物质的患者发生血栓栓塞性疾病的风险升高。(参见 “成人系统性红斑狼疮的肺部表现”)

神经系统和神经精神受累 — SLE患者的神经精神受累包括多种神经系统和精神表现，如脑卒中、癫痫发作、认知功能障碍、谵妄、精神病性症状和/或周围神经病。其他不太常见的问题包括运动障碍、颅神经病变、脊髓炎和脑膜炎。(参见 “系统性红斑狼疮的神经系统及神经精神表现”和 “影响周围神经系统的系统性红斑狼疮的表现”)

少数SLE患者(20%)可能发生血栓栓塞事件，常与抗磷脂抗体或狼疮抗凝物质有关[20]。动脉血栓性栓塞可能引起局灶性神经系统症状，如脑卒中或癫痫发作和/或更加广泛的认知缺陷[20]。(参见 “抗磷脂综合征的临床表现”)

血液系统异常 — 很多SLE患者都会出现血液系统异常，所有三系均可受到影响。慢性病性贫血(也称炎症性贫血和慢性炎症性贫血)是SLE患者中最常见的贫血类型。SLE患者中常见白细胞减少，发生率约为50%[21]。白细胞减少可能由淋巴细胞减少和/或继发性中性粒细胞减少引起，通常与临床活动性疾病有关。免疫抑制药物的毒性也可引起中性粒细胞减少。轻度血小板减少也是一种常见血液系统异常。偶有SLE患者发生重度血小板减少，需要接受治疗。自身免疫性溶血性贫血也相对罕见，但可能比较严重，需要立即治疗。SLE的血液系统表现详见其他专题。(参见 “系统性红斑狼疮的血液学表现”)

活动性SLE患者通常会出现淋巴结增大，常累及颈部、腋窝和腹股沟。SLE患者还可能出现脾肿大，尤其是活动性SLE患者。(参见 “系统性红斑狼疮的血液学表现”，关于‘淋巴结肿大、脾肿大和血细胞计数升高’一节)

眼部受累 — SLE患者的所有眼结构都可能受累，最常见的表现为继发性Sjögren病引起的干燥性角膜结膜炎[22](参见 “干燥综合征的临床表现：外分泌腺疾病”)。狼疮患者中第二常见的眼部病变为视网膜血管病变，表现为棉绒斑。(参见 “全身性疾病和感染相关的视网膜血管炎”，关于‘全身性免疫介导性病因’一节)

SLE患者中其他不太常见的眼科表现包括视神经病变、脉络膜病变、表层巩膜炎、巩膜炎和前葡萄膜炎(虹膜炎、虹膜睫状体炎)。(参见 “视神经病变”，关于‘全身性自身免疫性疾病’一节和 “表层巩膜炎”和 “巩膜炎的临床表现和诊断”和 “葡萄膜炎的病因、临床表现和诊断”，关于‘全身性炎症性疾病’一节)

SLE中眼眶组织也可能受累，如泪腺(通常导致干燥)、眼外肌和其他眼眶组织，从而引起疼痛、眼球突出、眼睑肿胀和复视[23]。此外，药物对SLE患者的眼睛有特定毒性，包括糖皮质激素诱发的青光眼以及抗疟治疗引起的肾毒性。

其他相关疾病和并发症 — SLE患者可能因基础疾病或相关治疗出现多种共存疾病。

●免疫缺陷–遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传病，主要原因为C1抑制剂缺陷。该病可伴有一些炎性和自身免疫性疾病，包括SLE[24]。(参见 “遗传性血管性水肿(C1抑制因子缺乏所致)：发病机制和诊断”)

其他类型补体(如C2)缺陷患者也可以发生SLE。表现常取决于这类缺陷是否为纯合性。存在C4完全缺陷和C1q缺陷的患者常会发生SLE[25]。遗传性C4缺陷详见其他专题。(参见 “补体系统的遗传性疾病”，关于‘C4缺乏’一节)SLE患者中也可出现获得性低免疫球蛋白水平[26]。

●抗磷脂综合征–40%的SLE患者存在抗磷脂抗体[27]。但抗磷脂综合征的发生率要低得多。(参见 “抗磷脂综合征的诊断”和 “抗磷脂综合征的临床表现”)

●纤维肌痛–在SLE患者以及其他几种系统性风湿病患者中，纤维肌痛的患病率比一般人群高[28]。(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”，关于‘纤维肌痛’一节)

●骨质坏死–SLE患者中的骨质坏死表现为重度关节疼痛，估计其风险为3%-40%[29]。目前认为，其风险升高与基础疾病以及同时使用糖皮质激素有关。(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”，关于‘骨质坏死’一节)

●骨质疏松–骨质疏松为SLE的一种常见并发症，详见其他专题。(参见 “系统性红斑狼疮的关节炎和其他肌肉骨骼表现”，关于‘骨质疏松’一节)

●感染–高达50%的SLE患者会发生严重感染并发症，尤其是皮肤、呼吸系统和泌尿系统[6,30-33]。一项大型研究纳入了Medicaid数据库中的33,565例SLE患者，其中7113例存在狼疮性肾炎，发现SLE患者中需住院治疗的严重感染发病率为10.8/100人-年，而狼疮肾炎亚组中为23.9/100人-年[34]。绝大多数(约80%)感染由致病菌引起[33]。机会性感染(包括真菌所致感染)可能与免疫抑制治疗有关，为死亡的常见原因[35-38]。因此，对于免疫功能受损的患者，只有在合理排除感染后才能将发热归因于SLE。

感染的危险因素包括活动性SLE[39]、长期疾病损害、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、低补体血症、低丙种球蛋白血症、肾脏受累、神经精神表现以及使用糖皮质激素和其他免疫抑制药物[33,40]。全国性队列研究显示，美国黑人和男性的感染风险增加；已发现抗疟药具有保护作用[34]。病毒感染也很常见，包括细小病毒B19(可引起狼疮样综合征)、EB病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒以及人乳头瘤病毒。SLE患者发生分枝杆菌感染的几率更高，包括非结核分枝杆菌[30,33]。

●其他自身免疫性疾病–SLE患者中，甲状腺疾病的患病率有所升高，通常是桥本甲状腺炎。据报道，SLE患者还会同时发生重症肌无力。在SLE患者的亲属中，自身免疫性疾病的患病率较高[41-43]。(参见 “重症肌无力的临床表现”，关于‘流行病学’一节)

评估

何时怀疑SLE — SLE的初始诊断取决于临床表现方式以及其他诊断排除。SLE的临床表现存在异质性，因此对于一些患者，根据一系列临床表现和支持性实验室检查结果可相对简单直接地确诊SLE。而另一些患者会出现一些孤立性问题或少见的疾病特征，其诊断更加困难。评估患者是否存在SLE时还应考虑人口统计学，因为该病主要发生于育龄期年轻女性。此外，某些种族和族群比白人更常见SLE，尤其是黑人、亚裔和西班牙语裔[44]。(参见 “系统性红斑狼疮的流行病学和发病机制”，关于‘流行病学’一节)

例如，一例年轻女性出现乏力、关节痛和胸膜炎性胸痛，且体检发现高血压、面颊疹、胸膜摩擦音、多处关节压痛和肿胀以及轻度外周性水肿，则更可能诊断为SLE。实验室检查可能发现白细胞减少、贫血、血清肌酐水平升高、低白蛋白血症、蛋白尿、尿沉渣镜检有活动性发现、低补体血症，以及ANA检测阳性(包括抗dsDNA抗体和抗Sm抗体)。而另一例患者可能出现乏力和关节痛，ANA检测阳性，但没有证据显示器官受累。此类患者可能在随后数月至数年出现SLE的特征性多系统特征。(参见上文‘临床表现’)

因此，进行初始评估时需要详细采集病史及体检，同时进行特定的实验室检查以识别SLE的特征性表现或提示其他诊断的特征。对于症状持续时间较短的患者，需要进行密切随访，因为SLE不同特征的出现频率因疾病分期而异[45-49]。

病史和体格检查 — 我们会进行全面的病史采集，特别关注以下症状和体征：

●全身症状，如发热、乏力、淋巴结肿大或体重减轻

●光敏性皮损，如面颊疹

●无痛性口腔或鼻溃疡

●斑状脱发或前额/周围性脱发

●雷诺现象

●关节疼痛或肿胀，可能为游走性或对称性

●提示浆膜炎的呼吸困难或胸膜炎性胸痛

●提示心包炎的胸痛

●下肢水肿

●神经系统症状，如癫痫发作或精神病性症状

●复发性自然流产(参见 “系统性红斑狼疮女性的妊娠”)

●使用药物性狼疮相关药物(参见 “药物性狼疮”)

SLE的临床表现多种多样，因此考虑这些特征在发病时的出现率有所帮助 (表 1)。

需要进行全面体检，因为SLE可累及任何器官系统。相关的体格检查表现如下：

●符合面颊疹或盘状病损的皮损

●瘢痕或非瘢痕性斑片性脱发

●口腔或鼻咽溃疡、鼻中隔穿孔

●多关节炎，通常为对称性

●掌指关节半脱位以及手部类风湿样天鹅颈畸形

●呼吸音降低或异常，可能提示胸腔积液、肺炎或间质性肺疾病

●下肢水肿和高血压

实验室检查 — 我们会进行以下常规实验室检查，这些检查可能提供有用的诊断信息：

●全血细胞计数和分类计数，可能显示白细胞减少、轻度贫血和/或血小板减少

●血清肌酐检测，其水平升高可能提示肾功能障碍

●尿液分析(包括尿沉渣检查)，可能显示血尿、脓尿、蛋白尿和/或细胞管型

●血清蛋白电泳，可能发现提示全身炎症反应的高丙种球蛋白血症

除了上述常规实验室检查，我们还会进行以下实验室检查，如果结果异常，则支持SLE的诊断：

●ANA检测，最好采用间接免疫荧光测定

●抗dsDNA抗体检测

●抗磷脂抗体，包括狼疮抗凝物抗体、IgG和IgM型抗心磷脂抗体，以及IgG和IgM型抗β2糖蛋白1抗体

●C3和C4或CH50补体水平

●红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)和/或C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)水平

●尿蛋白/肌酐比值

几乎所有SLE患者在病程中都会出现ANA检测阳性(参见 “抗核抗体的检测及临床意义”)。如果ANA检测为阳性，则应检测其他特异性抗体，如抗dsDNA、抗Sm、抗Ro/SSA、抗La/SSB和抗U1核糖核蛋白(ribonucleoprotein, RNP)抗体，详见下文。在一些实验室，如果间接免疫荧光法显示某种ANA为阳性，则自然会检测SLE患者通常存在的其他此类ANA。但解读阳性ANA检测结果也必须结合其他临床或实验发现。行间接免疫荧光法发现，几乎有15%的美国人为ANA阳性(至少为1:80)，但只有10%真正存在自身免疫性疾病[50]。关于ANA的检测和结果解读，详见其他专题。(参见 “抗核抗体的检测及临床意义”)

●抗dsDNA及抗Sm抗体对SLE的特异性较高，但抗Sm抗体的敏感性非常低[51,52]。分别约有70%和30%的SLE患者存在抗dsDNA及抗Sm抗体。(参见 “抗双链(ds)DNA、Sm及U1RNP抗体”)

●分别有约30%和20%的SLE患者存在抗Ro/SSA及抗La/SSB抗体，但这两种抗体更常与Sjögren病相关[51]。(参见 “抗Ro/SSA和抗La/SSB抗原抗体系统”)

●大约25%的SLE患者存在抗U1 RNP抗体，但其他疾病患者也会出现这些抗体，且高水平抗体基本都出现在混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)患者中[51,52]。(参见 “抗双链(ds)DNA、Sm及U1RNP抗体”)

●抗核糖体P蛋白抗体对SLE的特异性很高，但敏感性较低。对于特定器官系统受累或疾病表现，其特异性也非常低。(参见 “抗核糖体P蛋白抗体”，关于‘抗核糖体P蛋白抗体的临床应用’一节)

如果初始ANA检测结果为阴性，但临床高度怀疑SLE，则可能需要进行其他抗体检测。部分原因是不同ANA检测方法的敏感性和特异性存在差异。关于ANA检测技术，以及检测结果差异的部分原因，详见其他专题。(参见下文‘ANA阴性狼疮’)

关于解读SLE患者中ESR和CRP异常的更多信息详见其他专题。(参见 “成人系统性红斑狼疮的治疗和预后概述”，关于‘实验室评估’一节)

我们对特定患者进行以下实验室检查：

●类风湿因子(rheumatoid factor, RF)及抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide, CCP)抗体–在主要表现为关节痛或关节炎的患者中，RF和抗CCP抗体可能有助于排除RA。RF的诊断效用较低，因为有20%-30%的SLE患者为RF阳性。但抗CCP抗体对RA的特异性要高得多，且鉴别RA相关关节炎的作用更大。(参见 “类风湿关节炎诊断和评估：生物标志物”，关于‘类风湿因子’一节和 “类风湿关节炎诊断和评估：生物标志物”，关于‘抗瓜氨酸肽抗体’一节)

●针对感染的血清学检测–对于短期病史以关节痛或关节炎为主(如，不到6周)的患者，我们会进行血清学检测以明确是否感染人类细小病毒B19。对于存在多系统临床表现的患者，我们还会进行HBV和HCV血清学检测。在莱姆病流行地区，我们还会送样进行疏螺旋体(Borrelia)血清学检测。在适当的临床情况下，可能还需要检测是否感染EB病毒。(参见 “莱姆病的诊断”)

●肌酸激酶(creatine kinase, CK)–CK升高可能表明为肌炎，这在SLE患者中相对少见。肌炎也可提示其他诊断，如MCTD、多发性肌炎(polymyositis, PM)或皮肌炎。

●收集24小时尿液–如果随机尿样的蛋白/肌酐比值>0.05g/mmol，则应收集24小时尿样，因为随机尿样可能无法反映真正的蛋白尿量[53]。(参见 “成人尿蛋白排泄量的评估和单纯非肾病范围蛋白尿的评价”，关于‘24小时尿液采集 vs 随机尿液采集’一节)

特定患者中的其他检查 — 对于某些病例，需要对受累器官(如，皮肤或肾脏)进行活检。SLE患者中各受累器官的典型组织学表现参见具体受累部位的相关专题。(参见 “狼疮性肾炎的诊断及分型”和 “皮肤型红斑狼疮概述”)

通常根据临床表现和相关鉴别诊断的可能性确定是否需要进行其他检查。例如：

●对于可能由心包炎或心肌缺血引起的胸痛，进行心电图评估

●对于存在胸膜炎性胸痛和呼吸困难的患者，评估肺栓塞

●检测一氧化碳弥散量，以评估疑似肺出血以及估计间质性肺疾病的严重程度

诊断性影像学检查可能有一定价值，但目前并不常规使用，除非患者存在相关症状、临床表现或实验室异常等指征。例如：

●X线平片，如在有关节肿胀时进行，可以发现与RA中的受累关节不同，SLE患者中骨侵蚀不常见[54]。

●肌肉骨骼超声，如在有关节疼痛时用以检测手部和腕部的滑膜炎和腱鞘炎[55,56]。

●肾脏超声，如评估肾脏大小和排除尿路梗阻(有肾功能受损证据时)。

●胸片，如用于疑似胸腔积液、间质性肺疾病和心脏扩大。

●超声心动图，如用于疑似心包受累患者，以评估栓子来源或无创估测肺动脉压；以及用于评估疑似瓣膜病变(如，疣状赘生物)。

●CT，如用于腹痛、疑似胰腺炎、间质性肺病。

●MRI，如用于局灶性神经功能障碍或认知功能障碍。

分类标准现已制定了一些SLE的分类标准，以在患者入组研究时进行分类。这些标准有助于临床医生系统记录关键的疾病特征，但其敏感性和特异性问题限制了诊断应用。

●2019版EULAR/ACR标准–欧洲风湿病学协会联盟(EULAR，以前称为欧洲抗风湿病联盟)/美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)的SLE分类标准旨在提高早期或新发SLE的检出率以及提高敏感性和特异性(与先前的标准相比) (表 2A-B)[57,58]。SLE分类需要患者的ANA为阳性。其他标准包括7项临床表现(即，全身症状、血液系统症状、神经精神症状、皮肤黏膜症状、浆膜症状、肌肉骨骼症状、肾脏症状)，以及3项免疫学表现(即，抗磷脂抗体、补体蛋白和SLE特异性抗体)，每一项计2-10分，得分≥10即为SLE。在纳入了早期病变患者的验证队列中，EULAR/ACR标准的敏感性和特异性分别为96.1%和93.4%，而系统性红斑狼疮国际临床协助组(Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC)标准为96.7%和83.7%，ACR标准为82.8%和93.4%。

有研究联合了推导队列和验证队列，共1197例SLE患者和1074例无SLE但有各种类似SLE的疾病的患者，评估了EULAR/ACR分类标准的效能，研究显示，ANA阳性的敏感性和特异性分别为99.5%和19.5%[59]。具体标准的敏感性差异较大，但特异性较为一致且均较高(如，至少80%)。

●2012版SLICC标准–SLICC于2012年提出的分类标准旨在弥补1997版ACR分类标准的固有不足 (表 3)[60]。例如，1997版ACR标准的一种主要局限为，活检确定为狼疮性肾炎的患者可能仍然不满足标准。ACR标准的其他问题包括：关联密切的皮肤特征(如，面颊疹和光敏性)可能重叠；未纳入其他皮肤表现(如，斑丘疹或多环状疹)；以及遗漏了SLE的很多神经系统表现(如，脊髓炎)。ACR标准也没有纳入相关的免疫学信息，如补体成分的血清水平较低。

根据SLICC标准，满足17项标准中的至少4项才属于SLE，包括11项临床标准中的至少1项和6项免疫学标准中的1项，或患者存在与SLE相符、经活检证实的肾炎，且有ANA或抗dsDNA抗体。

一项分析纳入了690例SLE或其他风湿性疾病患者，验证了SLICC标准。这项初始验证发现，与1997版ACR分类标准相比，SLICC修订标准的敏感性更高，但特异性较低(敏感性为97% vs 83%，特异性为84% vs 96%)。

尽管SLICC标准的敏感性比ACR标准高，但其可能使很多患者的SLE诊断延迟，一些患者依据SLICC可能不会归为SLE。一项研究证实了这些情况，该研究纳入了两个大型队列中的SLE患者，将其分为在使用ACR标准之前、同时或之后满足SLICC标准的3组，随后进行了比较[61]。在之后经SLICC标准确诊的患者中，诊断延迟大多是因为将面颊疹和光敏性都归为SLE的急性皮肤项，从而仅以一个标准计分。

●1997版ACR标准–美国风湿病协会(American Rheumatism Association, ARA；现为ACR)的SLE分类标准是根据聚类分析所制定，这类分析主要是在学术研究中心和美国白人患者中开展[62-64]。

根据ACR标准，如果患者在观察期间(无论多长时间)连续或同时出现4项或更多表现，则可归为SLE (表 3)[62,63]。抗磷脂抗体阳性已取代旧版标准采用的红斑狼疮细胞检测阳性[62]。用于排除其他风湿性疾病时，这些标准的敏感性和特异性约为96%。

诊断如果经验丰富的临床医生发现患者存在一系列特征性症状和体征且血清学检查结果支持为SLE，则排除其他诊断后可根据自己的判断确诊为SLE。SLE的表现有很大差异，因此其诊断通常比较困难。虽然制定分类标准是为了研究，但很多临床医生在确诊SLE时都会参考这些标准。(参见上文‘分类标准’)

目前尚无“诊断标准”，下文会介绍我们采用的一般诊断方法，其综合考虑了1997版ACR标准、2012版SLICC标准 (表 3)或2019版EULAR/ACR分类标准 (表 2A)。(参见上文‘分类标准’)

应注意，我们采用的一般诊断方法不足以区分各种临床表现或一些临床特征的细微之处，也不能替代临床判断。因此，疑似SLE的患者往往适合转给经验丰富的风湿科医生[65]。

我们的诊断标准

确诊SLE — 排除其他诊断后，若患者满足1997版ACR标准、2012版SLICC标准 (表 3)或2019版EULAR/ACR标准，我们会诊断为SLE (表 2A)。如上所述，ACR标准要求患者至少满足11项标准中的4项。SLICC标准要求患者满足17项标准中的至少4项，包括11项临床标准中的至少1项和6项免疫学标准中的1项，或患者存在经活检证实的符合SLE的肾炎，且有ANA或抗dsDNA抗体。根据EULAR/ACR标准，诊断SLE需要ANA阳性(≥1:80)且得分≥10分。该值已在很多队列中得到验证。(参见上文‘分类标准’)

拟诊SLE — 一些患者并不满足SLE的分类标准，但我们仍然会诊断为SLE。包括满足的ACR或SLICC标准数量不足，或存在这两种分类标准都未纳入的其他SLE表现。

一般而言，如果患者满足2项或3项ACR或SLICC标准，同时存在至少1个可能与SLE有关但并非SLE特异的其他特征，我们也将其诊断为SLE。其中一些特征包括[66]：

●视神经炎、无菌性脑膜炎

●肾小球性血尿

●肺炎、肺出血、肺高压、间质性肺病

●心肌炎、疣状心内膜炎

●腹部血管炎

●雷诺现象

●急性期反应物升高(如，ESR和CRP)

疑诊SLE — 对于至少存在1个或2个上述其他特征但仅满足1项ACR/SLICC标准的患者，我们考虑疑诊为SLE。拟诊或疑诊SLE也称初发狼疮或潜伏性狼疮，是指患者满足≤3项ACR或SLICC标准[67]。

拟诊或疑诊SLE患者的处理方法通常与SLE患者相似，根据其主要症状和表现进行治疗。随时间推移，这些患者的症状可能持续、进展为明确的SLE或相关结缔组织病，甚至会消退。此外，这些患者可能逐渐变为血清学阳性，可更明确地诊断为SLE。但接受大剂量泼尼松治疗的患者抗体可能“消失”，从而可能更难诊断基础疾病。

未分化结缔组织病 — 其他提示性SLE特征更少的患者可能属于未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease, UCTD)。UCTD是指患者的症状和体征提示系统性自身免疫性疾病，但不满足SLE的ACR标准，也不能明确诊断为另一种结缔组织病[68]。(参见 “未分化系统性风湿(结缔组织)病和重叠综合征”)

对于就诊时诊断为UCTD的患者，一些病例系列研究总结了其临床结局[69-73]。随访10年发现，高达1/3的患者所有症状和体征均消失。但有40%-60%的患者仍然存在初始临床表现，5%-30%患者病情进展并满足某种疾病的分类标准，如SLE、RA、硬皮病或炎性肌病(肌炎)[69-73](参见 “未分化系统性风湿(结缔组织)病和重叠综合征”)。因此，应密切随访UCTD患者，鼓励其报告新发症状，并定期进行实验室检查以评估新出现的临床特征或实验室检查结果。应进行上述实验室检查。(参见上文‘实验室检查’)

ANA阴性狼疮 — 早在20世纪70年代，人们就已发现ANA阴性的SLE，但随后发现ANA检测方法会影响检测结果。据估计，当时有5%的SLE患者经间接免疫荧光法确定为ANA阴性[74]。但出现这种阴性结果的原因为，间接免疫荧光法检测ANA所用底物为啮齿类动物非人类组织[75]。而将人类细胞系提取物作为抗Ro/SSA抗体检测底物时，很多此类患者都检测出抗Ro/SSA抗体。

随后研究者将啮齿动物组织切片换成了HEp2细胞(人细胞系)，作为间接免疫荧光法检测ANA的底物，结果发现ANA阴性的SLE患者甚至更少。但在极少情况下，尽管间接免疫荧光法检测显示ANA阴性，但存在抗Ro/SSA抗体也可能提示系统性自身免疫性疾病。例如，瑞典的一项研究对4025份血清进行了ANA检测，行间接免疫荧光法发现64例患者为ANA阴性，这些患者都存在抗Ro/SSA抗体[76]。在这64例患者中，12例为SLE，5例为皮肤型红斑狼疮。

临床医生应熟悉用于检测ANA的技术，因为这会影响检测结果。例如，间接免疫荧光法确定的ANA阴性具有临床作用，因为其可显著降低SLE的可能性。另一方面，对于临床强烈怀疑SLE但固相免疫分析显示ANA阴性的患者，鉴于采用固相免疫分析进行初始ANA检测会使得到假阴性结果的风险升高，所以应采用Hep-2细胞进行间接免疫荧光法再次检测。ANA检测方法详见其他专题。(参见 “抗核抗体的检测及临床意义”)

其他可能影响SLE患者中ANA阴性的因素包括疾病的持续时间和患者接受的治疗[77]。我们的经验是，早期病变患者为ANA阴性SLE的概率较低。此外，长期患病和/或接受了治疗的SLE患者可能会逐渐失去ANA反应性，血清学检查结果变为阴性。

鉴别诊断SLE的临床表现多种多样，因此鉴别诊断的范围也比较宽。本专题不会全面罗列所有可能的替代诊断，但会介绍其中一些。

●RA–早期RA可能难以与SLE中的关节炎相鉴别，因为这两种疾病都会引起关节压痛和肿胀 (表 4)。在病变破坏性更大的RA患者中，后期可观察到天鹅颈畸形、尺侧偏移和软组织松弛等特征，但一些SLE患者也可能出现这些特征。但SLE患者的关节畸形常可复原，X线平片很少发现为侵蚀性，这是一项重要的鉴别特征。

SLE患者还可能出现RA的一些关节外表现，包括浆膜炎、干燥症状、皮下结节、贫血和乏力。这些特征更常见于病变更严重或晚期的RA患者。存在抗CCP抗体等血清学异常更加支持RA的诊断，有助于鉴别。应注意，高达一半的RA患者可能为ANA阳性。而大约1/3的SLE患者可能存在RF。此外5%-10%的SLE患者可存在抗CCP抗体[78]。(参见 “类风湿关节炎的诊断与鉴别诊断”)

●Rhupus综合征–“Rhupus综合征”用于描述同时存在SLE和RA特征的患者。Rhupus综合征从临床及免疫学上来说是一种独立疾病、确实存在SLE与RA重叠还是SLE的一种亚型，目前对此仍有争议。除了血清学表现符合SLE和RA，一些被归类为Rhupus综合征的患者可能还存在侵蚀性关节病，这并非SLE的典型特征。(参见 “未分化系统性风湿(结缔组织)病和重叠综合征”，关于‘早期未分化系统性风湿病’一节)

●MCTD–MCTD的特征为患者同时存在SLE、系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)以及PM的特征，以及高滴度抗U1 RNP抗体。但MCTD的诊断通常较复杂，因为该病的很多典型特征往往是在数年时间内相继发生。此外，一些MCTD患者在临床病程中可能进展为另一种结缔组织病，包括SLE[79]。(参见 “混合性结缔组织病的临床表现和诊断”)

●UCTD–如上所述，UCTD患者存在提示系统性自身免疫性疾病的症状和体征，但不满足某种确定性结缔组织病(如，SLE或MCTD)的分类标准。这些患者可能存在关节炎、关节痛、雷诺现象等症状，其血清学发现难以与早期SLE相鉴别。大多数UCTD患者始终没有明确表现，且其病情较轻微[80]。(参见 “未分化系统性风湿(结缔组织)病和重叠综合征”)

●SSc–SSc患者通常同时存在雷诺现象和胃食管反流；但这些表现没有特异性，SLE患者或健康个体也可能存在。相比之下，肢端硬化、毛细血管扩张、钙质沉着以及恶性高血压伴急性肾功能衰竭更符合SSc(而非SLE)。此外，大多数SSc患者都为ANA阳性，但通常未见SLE特异性更高的抗dsDNA和抗Sm抗体阳性血清学结果。不过SSc患者通常会表达抗Scl-70抗原(拓扑异构酶Ⅰ)的抗体或抗着丝粒蛋白的抗体。在有SSc和SLE重叠表现的病例中(如，MCTD患者)，鉴别这两种疾病尤为困难。(参见 “成人系统性硬化症(硬皮病)的临床表现和诊断”)

●Sjögren病–Sjögren病患者可能存在SLE中的腺外表现，如神经系统及肺部异常。但Sjögren病患者应有干燥性角膜结膜炎和口干燥症的客观表现，以及唾液腺活检的特征性表现(这不是SLE的典型表现)。Sjögren病患者常表达抗Ro和La抗原的抗体。此外，一些患者可能同时存在SLE和Sjögren病。(参见 “干燥综合征的诊断和分类”)

●血管炎–中、小血管血管炎(如，结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎或显微镜下多血管炎等)患者可能出现SLE重叠特征，包括全身症状、皮损、神经病变和肾功能障碍。但存在这些血管炎的患者通常为ANA阴性，而抗中性粒细胞胞质抗体(antibody to neutrophil cytoplasmic antigens, ANCA)通常为阳性。(参见 “肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎的临床表现和诊断”和 “成人结节性多动脉炎的临床表现和诊断”)

●Behçet综合征–几乎所有Behçet综合征患者都存在口疮，SLE患者也可能出现该表现。其他重叠特征包括炎症性眼病、神经系统疾病、血管病和关节炎。但Behçet综合征患者中的口疮通常疼痛，且Behçet综合征患者通常为男性和ANA阴性。此外，大、小血管均受累比起SLE，更像是Behçet综合征的特征。(参见 “Behçet综合征的临床表现和诊断”)

●皮肌炎和PM–SLE患者可能出现低级别肌炎，而皮肌炎及PM患者通常会出现更明显的近端肌肉无力。大约30%的皮肌炎和PM患者为ANA阳性，而几乎所有SLE患者都为ANA阳性。皮肌炎患者可能存在特征性皮肤表现，包括Gottron丘疹、向阳性皮疹和光分布性皮肤异色症(包括披肩征和V型征)。皮肌炎和PM患者不存在SLE的典型临床表现，如口腔溃疡、关节炎、肾炎以及血液系统异常。皮肌炎或PM患者还可能表达肌炎特异性抗体，如抗Jo-1抗体。(参见 “成人皮肌炎与多发性肌炎的临床表现”)

●成人期发作的Still病–SLE患者中常见成人期发作的Still病(adult-onset Still's disease, AOSD)的一些临床表现，如发热、关节炎或关节痛，以及淋巴结肿大。然而，AOSD患者常有白细胞增多(而SLE患者为白细胞减少)，且这些患者通常为ANA阴性。AOSD患者出现血清铁蛋白浓度显著升高的几率也更高。(参见 “成人Still病的临床表现和诊断”)

●Kikuchi病–Kikuchi病是一种良性的组织细胞坏死性淋巴结炎，通常为自限性。就诊时的临床特征包括淋巴结肿大、发热、肌痛、关节痛，以及肝脾肿大(相对少见)。报道称该病与SLE相关，但其临床病程通常良好，常在4个月内自发缓解。根据淋巴结活检显示组织细胞浸润即可确诊Kikuchi病。(参见 “菊池病”)

●血清病–SLE患者常存在很多血清病的临床特征，如发热、淋巴结肿大、皮疹和关节痛。此外，在疾病严重发作期间，补体(包括C3和C4)测定值可能降低，与SLE一样。但ANA通常为阴性且病程通常为自限性，这与SLE不同。(参见 “血清病和血清病样反应”)

●纤维肌痛–SLE患者可能出现广泛性关节痛、肌痛和乏力，与纤维肌痛患者非常相似。但纤维肌痛患者不会出现SLE的其他典型特征，如光敏性皮炎、关节炎和多系统器官受累。不过与一般人群相比，系统性风湿性疾病患者发生纤维肌痛的几率更高。据报道，至少22%的SLE患者同时存在纤维肌痛[81]。(参见 “成人纤维肌痛的临床表现和诊断”和 “风湿性疾病中慢性广泛性(中枢性)疼痛概述”，关于‘系统性红斑狼疮和干燥综合征’一节)

●感染–一些病毒感染可出现与SLE相同的症状和体征，包括巨细胞病毒和EB病毒。此外，EB病毒感染可能导致ANA阳性[82,83]。人类细小病毒B19可引起流感样症状和血液系统异常(如，白细胞减少和血小板减少)，而SLE患者也会出现这些症状，且患者可能出现关节痛或关节炎。

其他可能引起多系统受累的病毒感染包括HIV、HBV和HCV。但通过血清学检查即可诊断很多此类病毒。有时还应考虑一些细菌感染，如沙门菌属(Salmonella)或结核。

●多发性硬化(multiple sclerosis, MS)–SLE患者可能出现颅神经病变，必须与MS相鉴别，但这种情况比较罕见。MS的特征为单侧视神经炎和锥体综合征，以及MRI检测出提示空间及时间播散性的病变。(参见 “成人多发性硬化的评估和诊断”)

●恶性肿瘤–白血病或骨髓增生异常综合征可能存在与SLE中相似的血液系统及全身症状。但依据B细胞及T细胞单克隆扩增(由免疫表型分析确定)、单核细胞增多症或大红细胞症可与SLE鉴别。淋巴瘤患者通常还会出现其他表现，如脾肿大、淋巴结肿大或乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)水平升高。通过组织(通常为淋巴结)切除活检中的发现可鉴别血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者。

●血栓性血小板减少性紫癜–尽管血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)患者和SLE患者都可能出现发热和血小板减少，但TTP患者还会出现微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全、波动性神经系统表现和/或ADAMSTS13水平较低。(参见 “免疫性血栓性血小板减少性紫癜的诊断”)

●其他–一些精神障碍(如，双相障碍、物质使用障碍)患者会出现白细胞减少和ANA阳性，会被误认为SLE，但这些症状实际上可能由毒品/药物引起。因此，应评估这些患者是否存在其他符合SLE的临床症状。(参见 “药物性狼疮”和 “药物诱导的中性粒细胞减少和粒细胞缺乏”)

学会指南链接部分国家及地区的学会指南和政府指南链接参见其他专题。(参见 “Society guideline links: Systemic lupus erythematosus”)

患者教育UpToDate提供两种类型的患者教育资料：“基础篇”和“高级篇”。基础篇通俗易懂，相当于5-6年级阅读水平(美国)，可以解答关于某种疾病患者可能想了解的4-5个关键问题；基础篇更适合想了解疾病概况且喜欢阅读简短易读资料的患者。高级篇篇幅较长，内容更深入详尽；相当于10-12年级阅读水平(美国)，适合想深入了解并且能接受一些医学术语的患者。

以下是与此专题相关的患者教育资料。我们建议您以打印或电子邮件的方式给予患者。(您也可以通过检索“患者教育”和关键词找到更多相关专题内容。)

●基础篇(参见 “患者教育：狼疮(基础篇)”)

●高级篇(参见 “Patient education: Antinuclear antibodies (ANA) (Beyond the Basics)”和 “Patient education: Systemic lupus erythematosus (Beyond the Basics)”)

总结与推荐

●临床表现–系统性红斑狼疮(SLE)是一种异质性自身免疫性疾病，其临床表现和血清学表现有很大差异，几乎可影响所有器官。常多次缓解和复发，病情轻重不一。(参见上文‘引言’)

SLE的主要临床表现包括：

•全身症状–大多数SLE患者在病程中会出现全身症状，例如乏力、发热和体重减轻。(参见上文‘全身症状’)

•关节炎和关节痛–90%以上的SLE患者会出现关节炎和关节痛，其往往是最早的表现之一。(参见上文‘关节炎和关节痛’)

•皮肤黏膜受累–很多患者还会出现皮肤和/或黏膜病变。(参见上文‘皮肤黏膜受累’)

•心血管受累–SLE患者常出现心脏疾病，心包、心肌、瓣膜、传导系统和冠状动脉都可能受累。SLE患者还可能出现一些血管异常，包括雷诺现象、血管炎、微血管性心绞痛和血栓栓塞性疾病。(参见上文‘心脏受累和血管表现’)

•肾脏受累–大约40%的患者会出现临床明显的肾脏受累症状，这也是发生并发症和死亡的重要原因。(参见上文‘肾脏受累’)

•胃肠道受累–胃肠道异常可累及邻近胃肠道的几乎任何器官。但绝大多数症状都与不良药物反应或感染有关。(参见上文‘胃肠道受累’)

•肺受累–SLE的肺部表现包括胸膜炎(可能有积液)、肺炎、间质性肺病、肺高压、肺减缩综合征以及肺泡出血。(参见上文‘肺受累’)

•神经精神受累–SLE患者的神经精神受累包括多种神经系统和精神表现，如认知功能障碍、器质性脑综合征、谵妄、精神病性症状、癫痫发作、头痛和/或周围神经病。(参见上文‘神经系统和神经精神受累’)

•血液系统异常–血液系统异常包括贫血、白细胞减少和血小板减少。患者还会出现淋巴结肿大和脾肿大。(参见上文‘血液系统异常’)

●评估–病史及体检中应特别关注以下症状和体征(参见上文‘评估’)：

•光敏性皮损，如面颊疹或盘状病损。

•无痛性口腔溃疡或鼻溃疡

•斑状脱发或额部/外周性脱发

•雷诺现象

•关节疼痛或肿胀，可能为游走性或对称性

•浆膜炎/心包炎的症状

•乏力/疼痛/发热

我们还会询问药物性狼疮相关的药物(如，肼屈嗪)使用情况。(参见 “药物性狼疮”)

●实验室检查–我们会进行全血细胞计数和分类计数、血清肌酐水平检测和尿液分析。我们还会检测抗核抗体(ANA)[如果为阳性，则检测其他特异性自身抗体，如抗dsDNA、抗Smith(Sm)抗体]、抗磷脂抗体、C3和C4或CH50补体水平、红细胞沉降率(ESR)和/或C反应蛋白(CRP)水平，以及尿蛋白/肌酐比值。(参见上文‘实验室检查’)

●特定患者中的额外检查–可能还需要进行其他检查，如诊断性影像学检查或受累器官活检；应根据患者的临床表现以及相关鉴别诊断的可能性决定是否进行此类检查。(参见上文‘特定患者中的其他检查’)

●分类标准–现已制定了SLE的分类标准，用于研究时的患者分类。这些标准有助于临床医生系统记录关键的疾病特征。(参见上文‘分类标准’)

●诊断–目前没有“诊断标准”，我们诊断SLE的一般方法如下(参见上文‘我们的诊断标准’)：

•确诊SLE–排除其他诊断后，若患者满足1997版美国风湿病学会(ACR)标准、2012版系统性红斑狼疮国际临床协助组(SLICC)分类标准 (表 3)或2019版欧洲风湿病学协会联盟(EULAR)/ACR标准，我们会诊断为SLE (表 2A)。(参见上文‘确诊SLE’和‘分类标准’)

•拟诊SLE–一些患者并不满足SLE的分类标准，但我们仍会将其诊断为SLE。他们所满足的ACR或SLICC标准数量不足，或存在这两种分类标准都未涵盖的其他SLE表现。(参见上文‘拟诊SLE’)

一般而言，如果患者满足2项或3项ACR或SLICC标准，同时存在至少1个可能与SLE有关但并非SLE特异的其他特征，我们也将其诊断为SLE。其中一些特征包括：

-视神经炎、无菌性脑膜炎

-肾小球性血尿

-肺炎、肺出血或肺高压、间质性肺病

-心肌炎、疣状心内膜炎(Libman-Sacks心内膜炎)

-腹部血管炎

-雷诺现象

-急性期反应物(如，ESR和CRP)升高

•疑诊SLE–对于至少存在1个或2个上述少见特征但仅满足1项ACR/SLICC标准的患者，我们考虑疑诊为SLE。(参见上文‘疑诊SLE’)

•未分化结缔组织病—其他提示SLE的特征更少的患者可能属于未分化结缔组织病(UCTD)。(参见上文‘未分化结缔组织病’)

•ANA阴性的SLE–间接免疫荧光法检测发现，有不到5%的SLE患者呈ANA阴性。(参见上文‘ANA阴性狼疮’)

致谢UpToDate的编辑人员感谢Peter Schur, MD对本专题早期版本做出的贡献。

参考文献

This generalized information is a limited summary of diagnosis, treatment, and/or medication information. It is not meant to be comprehensive and should be used as a tool to help the user understand and/or assess potential diagnostic and treatment options. It does NOT include all information about conditions, treatments, medications, side effects, or risks that may apply to a specific patient. It is not intended to be medical advice or a substitute for the medical advice, diagnosis, or treatment of a health care provider based on the health care provider's examination and assessment of a patient's specific and unique circumstances. Patients must speak with a health care provider for complete information about their health, medical questions, and treatment options, including any risks or benefits regarding use of medications. This information does not endorse any treatments or medications as safe, effective, or approved for treating a specific patient. UpToDate, Inc. and its affiliates disclaim any warranty or liability relating to this information or the use thereof. The use of this information is governed by the Terms of Use, available at Clinical Effectiveness Terms of Use | Wolters Kluwer | Wolters Kluwer ©2023 UpToDate, Inc. and its affiliates and/or licensors. All rights reserved.

专题 4668 版本 50.0.zh-Hans.1.0

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Daniel J Wallace, MDGrant/Research/Clinical Trial Support: Eli Lilly and Company [Lupus]; Exagen Diagnostics [Lupus]; GlaxoSmithKline [Lupus]. Consultant/Advisory Boards: Amgen [Vasculitis]; Eli Lilly and Company [Lupus]; GlaxoSmithKline [Lupus]; Horizon [Sjögren's syndrome, lupus]; Kyverna [Sjögren's syndrome, lupus]; Merck Serono [Lupus]; Nektar [Sjögren's syndrome, lupus]; Novartis [Sjögren's syndrome, lupus]. Speaker's Bureau: AstraZeneca [Lupus]; Aurinia [Lupus]; GlaxoSmithKline [Lupus]. All of the relevant financial relationships listed have been mitigated.Dafna D Gladman, MD, FRCPCGrant/Research/Clinical Trial Support: AbbVie [Psoriatic arthritis]; Amgen [Psoriatic arthritis]; Bristol-Myers Squibb [Psoriatic arthritis]; Celgene [Psoriatic arthritis]; Eli Lilly [Psoriatic arthritis]; Galapagos [Psoriatic arthritis]; Gilead [Psoriatic arthritis]; Janssen [Psoriatic arthritis]; Novartis [Psoriatic arthritis]; Pfizer [Psoriatic arthritis]; UCB [Psoriatic arthritis]. Consultant/Advisory Boards: AbbVie [Psoriatic arthritis]; Amgen [Psoriatic arthritis]; AstraZeneca [SLE]; Bristol-Myers Squibb [Psoriatic arthritis]; Celgene [Psoriatic arthritis]; Eli Lilly [Psoriatic arthritis]; Galapagos [Psoriatic arthritis]; Gilead [Psoriatic arthritis]; GSK [SLE]; Janssen [Psoriatic arthritis]; Novartis [Psoriatic arthritis]; Pfizer [Psoriatic arthritis]; UCB [Psoriatic arthritis]. All of the relevant financial relationships listed have been mitigated.David S Pisetsky, MD, PhDConsultant/Advisory Boards: BMS [Lupus]; DILIsym [Drug-induced liver injury]; Immunovant [Lupus]; Nottingham Ningbo GRADE Centre [Rheumatoid arthritis]. All of the relevant financial relationships listed have been mitigated.Siobhan M Case, MD, MHSNo relevant financial relationship(s) with ineligible companies to disclose.